期刊简介

主要报道和刊登国内外、特别是我国消化病学者具有创造性的、有较高学术水平的基础和临床研究论文、研究快报等. 对具有中国特色的研究论文, 如食管癌、胃癌、肝癌、大肠癌、病毒性肝炎、幽门螺杆菌、中医中药、中西医结合和基于作者自己研究工作为主的综述性论文, 将优先发表. 读者对象为基础研究或临床研究的消化专业工作者。

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  • 杂志名称:世界华人消化杂志
  • 主管单位:华人消化杂志;新消化病学杂志
  • 主办单位:山西省科学技术厅
  • 国际刊号:14-1260/R
  • 国内刊号:14-1260/R
  • 出版周期:旬刊
期刊荣誉:国家期刊奖百种重点期刊(第二和第三届)期刊收录:上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 维普收录(中), 医学文摘, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 万方收录(中)
世界华人消化杂志2017年第09期

肝豆状核变性的历史和治疗

陈源;张会丰

关键词:肝豆状核变性, 药物治疗, 肝脏移植
摘要:肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病.发病率为1/30万,是儿科常见的遗传代谢性疾病之一.儿童期肝豆状核变性,以肝病起病多,但临床上以神经系统症状起病者也并不少见,甚至每个系统都有作为首发症状的报道.肝豆状核变性的治疗包括饮食控制、药物治疗和肝脏移植.药物治疗主要是青霉胺、曲恩汀、二巯基丙醇、二巯丙磺酸钠、二巯基丁二钠、连四硫代钼酸铵、锌剂.大多数内科螯合治疗有效,但对于部分失代偿肝硬化和暴发性肝豆状核变性,肝脏移植已成为肝豆状核变性治疗的主要手段.